Rekomendacje dietetyczne dla dzieci dotkniętych fenyloketonurią

Fenyloketonuria (PKU) to rzadka, ale poważna choroba dziedziczona autosomalnie recesywnie, charakteryzująca się deficytem enzymu fenyloalaninowej hydroksylazy. W wyniku tego zaburzenia dochodzi do nagromadzenia fenyloalaniny w organizmie, co prowadzi do uszkodzeń ośrodkowego układu nerwowego. Kluczowym elementem leczenia jest ścisła dieta niskofenyloalaninowa, dostosowana do indywidualnych potrzeb pacjenta.

Dieta o niskiej zawartości fenyloalaniny powinna być wprowadzona u chorego dziecka natychmiast po postawieniu diagnozy, najlepiej w wieku 7-10 lat. U noworodków choroba nie wyklucza karmienia piersią, jednak z pewnymi ograniczeniami. Mleko matki musi być odciągane i podawane w ściśle określonej ilości. Pomimo że badania potwierdzają korzyści karmienia piersią, należy pamiętać, że mleko kobiece zawiera fenyloalaninę. U starszych dzieci należy zastąpić standardowe produkty spożywcze tymi o obniżonej zawartości fenyloalaniny, czyli o niskiej zawartości białka. Dieta opiera się na specjalistycznych preparatach mlecznych pozbawionych fenyloalaniny oraz produktach kompletnych dostarczających wszystkie niezbędne składniki odżywcze. Ważne jest zapewnienie dziecku odpowiedniej ilości energii i wszystkich substancji niezbędnych do prawidłowego wzrostu i rozwoju.

Fenylalanina to aminokwas występujący w dużej ilości w produktach zwierzęcych, bogatych w pełnowartościowe białko, ale również w produktach roślinnych. Dlatego z diety należy wykluczyć: mięso, mięso podrobowe, konserwy, produkty zwierzęce, jaja, ryby (tłuste i chude) oraz owoce morza, mleko i produkty mleczne: jogurt, żółte i białe sery, masło, topiony ser, lody mleczne, śmietankę, klasyczne produkty zbożowe (dozwolone są także): kukurydza, pszenica, fasola, kaszki, makaron, kakao, ziarna, soja, warzywa, owies, asparagus, aspartam, sos sojowy, aspargany, sól oraz nasiona soi, niezależnie od tego, czy są mieszane z mięsem z kukurydzy, mleko sojowe, masło sojowe, fasolę sojową i inne warzywa. Fenylalanina występuje również w aspartamie, słodziku stosowanym w produktach dietetycznych i napojach.

Dieta dla dziecka z fenyloketonurią wymaga ścisłego unikania produktów bogatych w fenyloalaninę, co może być wyzwaniem ze względu na konieczność zastąpienia standardowych produktów spożywczych specjalistycznymi alternatywnymi. Te ostatnie są zazwyczaj droższe i dostępne głównie w sklepach internetowych. Do dozwolonych produktów należą: oleje roślinne, cukier, owoce w formie słodyczy, galaretki bez żelatyny, lizaki, woda mineralna, zagęstniki takie jak mączka z chleba świętojańskiego, pektyny, karagen, guma guar, agar i guma arabska. W niewielkich ilościach można spożywać: masło, margarynę, warzywa (z wyjątkiem suchych nasion strączkowych), ziemniaki, owoce, dżemy, marmolady, powidła, miód, ryż, wypieki z mąki o niskiej zawartości fenyloalaniny, tapiokę i sago. Niemniej, dieta nie powinna opierać się na tych produktach, gdyż istnieje ryzyko przekroczenia bezpiecznej dawki fenyloalaniny. Zaleca się stosowanie produktów zbożowych o obniżonej zawartości białka, niskobiałkowych budyniów, serów i produktów mlecznych, a także warzyw o niskim stężeniu fenyloalaniny. Kluczowe jest wzbogacenie diety specjalistycznymi preparatami przeznaczonymi dla osób z fenyloketonurią.

Przepis na pudding z moreli. Składniki: morele dwa małe kawałki, cukier - łyżeczka, mąka ziemniaczana - łyżeczka, woda 1/3 szklanki. Przygotowanie: Morele myjemy, usuwamy pestki i kroimy na małe kawałki. W 2/3 wody wrzucamy owoce wraz z cukrem i gotujemy do miękkości. Następnie blendujemy i dodajemy mąkę ziemniaczaną, rozpuszczoną w pozostałej wodzie. Gotujemy stale mieszając, aż mąka zagęści pudding. Rozwiń przepis na niskobiałkowe naleśniki z cukrem pudrem. Składniki: niskobiałkowa mąka - szklanka, niskobiałkowe mleko - 1,5-2 szklanki, olej roślinny - łyżeczka, szczypta cukru i soli. Przygotowanie: W naczyniu wlewamy mąkę, sól, cukier i dodajemy składniki płynne: olej i mleko. Mieszamy produkty dokładnie. W razie potrzeby dodajemy wodę lub mąkę. Naleśniki smażymy na rozgrzanej patelni z niewielką ilością oleju roślinnego. Podajemy je zwinięte i posypane cukrem pudrowym. Rozwiń U dziecka z PKU dieta stanowi podstawę leczenia. Początkowo przygotowywanie posiłków może być bardzo trudne dla nowego rodzica, ale nie warto rezygnować! Zdrowie dziecka jest najważniejsze!