Ernährungsempfehlungen für Kinder mit Mukoviszidose

Die Mukoviszidose ist eine genetische Erkrankung, die durch eine Mutation des Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR)-Proteins auf dem 7. autosomalen Chromosom verursacht wird. Funktionsstörungen oder der Mangel dieses Proteins stören den Chlorid-Ionen-Transport durch die Zellmembranen und führen zu einer erhöhten Absorption von Natrium- und Wasserionen, was zu einer Verdichtung und gesteigerten Viskosität des Sekrets in der Lunge führt. [1] Diese Ionen-Transportstörungen betreffen die Zellen der Atemwege, des Verdauungssystems und der Fortpflanzungsorgane. Ein weiteres von der Krankheit betroffenes Organ ist die Bauchspeicheldrüse. Aufgrund zystischer Veränderungen, bei denen sich Schleim ansammelt, kommt es zu einer Beeinträchtigung ihrer exokrinen Funktion, die die Produktion von Pankreassaft mit für die Verdauung notwendigen Enzymen umfasst. Die Mukoviszidose ist eine systemische Erkrankung, die die Lebensqualität von Kindern beeinträchtigt und eine Behandlung mit Inhalationen, einer kalorienreichen Ernährung sowie Atemübungen erfordert.

Mukoviszidose, als unheilbare genetische Erkrankung, beeinflusst erheblich die Lebensdauer und -qualität der Betroffenen, vor allem aufgrund des Ausmaßes der Schädigung des Atmungssystems. Bei vollständig ausgeprägter Mukoviszidose treten folgende Symptome auf: erhöhte Chloridionenkonzentration im Schweiß, wiederkehrende Entzündungen der Atemwege sowie Störungen der exokrinen Funktion der Bauchspeicheldrüse. Infolgedessen zeigen erkrankte Kinder Appetitlosigkeit, Verdauungs- und Resorptionsstörungen von Nährstoffen, was zu Verzögerungen in der körperlichen und psychomotorischen Entwicklung führt. Die gestörte Fettverdauung ist auf einen Mangel an pankreatischen Enzymen zurückzuführen, darunter Lipase, die für die Emulgierung von Fetten verantwortlich ist. Unverdaute Fette gelangen in den Darm und verursachen häufige fettige Durchfälle. Je nach Grad der erhaltenen Pankreasfunktion kann eine enzymatische Supplementierung, einschließlich Lipase, erforderlich sein.

Die Ernährung für Kinder mit Mukoviszidose muss kalorienreich und proteinreich sein, da betroffene Kinder einen höheren Energiebedarf haben als gesunde Gleichaltrige. Chronische Störungen der Bauchspeicheldrüsenfunktion, die zu einem Verlust unverdauter Nahrung führen, sowie häufige Atemwegsinfektionen, Fieber und körperliche Anstrengung durch Husten erhöhen den Energiebedarf zusätzlich. Gleichzeitig haben Kinder mit Mukoviszidose oft einen schlechten Appetit und essen ungern. In der Ernährung müssen Pankreasenzyme (abhängig vom Zustand der Bauchspeicheldrüse) sowie fettlösliche Vitamine wie A, D, E und K berücksichtigt werden. Um dem Kind ausreichend Energie zuzuführen, sollten Lebensmittel mit hoher Energiedichte verwendet werden, also Produkte, die in kleinen Mengen viele Kalorien liefern.