Szukaj
logo
Szukaj
Artykuł jest w trybie podglądu

Wrodzona nietolerancja fruktozy – objawy, diagnostyka, zalecenia dietetyczne

Strona główna Artykuły Wrodzona nietolerancja fruktozy – objawy, diagnostyka, zalecenia dietetyczne

Wrodzona nietolerancja fruktozy – objawy, diagnostyka, zalecenia dietetyczne

Dla większości osób jej spożywanie jest dozwolone oraz bezpieczne, istnieją natomiast jednostki chorobowe, w których musi ona być ograniczona bądź wyeliminowana z diety. W jaki sposób rozwija się ta choroba oraz jakie są najważniejsze założenia diety stosowanej w jej przebiegu? Nadaje słodkiego smaku owocom, niektórym warzywom oraz miodowi. Jedną z nich jest uwarunkowana genetycznie wada metaboliczna – wrodzona nietolerancja fruktozy. Fruktoza to cukier prosty występujący w wielu spożywanych na co dzień produktach spożywczych.

Spis treści

1. Postępowanie dietetyczne

Często też trudno oszacować dokładną zawartość fruktozy w produkcie i jej realne spożycie. Podstawowym założeniem diety jest wyeliminowanie z diety fruktozy oraz niektórych innych substancji słodzących (przede wszystkim sorbitolu oraz sacharozy). Z tego względu postępowanie powinno dążyć do maksymalnego ograniczenia ilości tego cukru w jadłospisie, szczególnie w dwóch pierwszych latach życia. Obecnie nie ma wytycznych wskazujących na ilość fruktozy bezpieczną dla pacjentów, co związane jest m.in. Z różną tolerancją w zależności od resztkowej aktywności enzymu.

2. Gaughan, L. Baker 2015) Sykut-Cegielska 2017; S. Ayres, P.R. Produkty dozwolone oraz zabronione w diecie (J

Z tego względu podczas prowadzenia diety niezwykle ważne jest dokładne czytanie etykiet, szczególnie w przypadku gotowych oraz przetworzonych produktów spożywczych (np. Wędlin), sosów (ketchup, musztarda, majonez itp.), mieszanek przypraw, leków i suplementów diety (wiele z nich, a zwłaszcza syropy i tabletki powlekane, zawiera sacharozę bądź sorbitol) oraz pasty do zębów. Obróbka termiczna ma również znaczenie w przypadku warzyw. Proces oczyszczania zbóż również prowadzi do zmniejszenia ilości fruktozy, dlatego preferowane jest pieczywo białe, a nie pełnoziarniste. Z tego powodu zalecane jest włączenie do diety bezpiecznych preparatów. Osoby chorujące na wrodzoną nietolerancję fruktozy powinny stosować dietę eliminacyjną przez całe życie; szczególnie krytyczny jest okres dzieciństwa (po 2. Roku życia ograniczenia mogą zostać nieznacznie złagodzone). Z tego względu pacjenci powinni pozostawać pod kontrolą lekarza oraz regularnie (zgodnie z jego zaleceniami) poddawać się ocenie rozwoju oraz funkcjonowania organizmów. W diecie osób z wrodzoną nietolerancją fruktozy wykluczeniu ulegają przede wszystkim jej źródła: produkty zawierające fruktozę, sacharozę, sorbitol, inulinę, ksylitol, maltitol czy erytrytol. Bezpieczne jest natomiast spożywanie glukozy i laktozy (cukru mlecznego), sacharyny oraz aspartamu (tego ostatniego nie wolno wykorzystywać do obróbki termicznej). Gotowanie zmniejsza zawartość fruktozy w produkcie, z tego względu gotowane warzywa są lepszym wyborem niż te surowe. Ze względu na stosowane ograniczenia pacjenci narażeni są na niedobór niektórych witamin rozpuszczalnych w wodzie, przede wszystkim kwasu foliowego i witaminy C. Problemem może być także niewystarczająca ilość błonnika prowadząca do zaparć – w tym przypadku również należy zdecydować się na suplementację. Stosowanie się do założeń diety zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań w obrębie wątroby i nerek; nie gwarantuje jednak, że nie dojdzie do ich rozwinięcia. Częstość wizyt kontrolnych powinna zostać ustalona indywidualnie i dopasowana do stanu zdrowia pacjenta. W związku z tym zabronione jest spożywanie większości owoców (z wyjątkiem awokado i niewielkich ilości rabarbaru), dżemów, marmolad oraz cukru, miodu i innych produktów je zawierających.

Kategorie:
Zródło

Dziedziczna nietolerancja fruktozy, orpha.net/consor/cgi-bin/Disease_Search.php?lng=PL&data_id=517&MISSING%20CONTENT=Dziedziczna-nietolerancja-fruktozy&search=Disease_Search_Simple&title=Dziedziczna%20nietolerancja%20fruktozy (31.01.2023).
Gaughan S., Ayres L., Baker P.R., Hereditary Fructose Intolerance, GeneReviews® [Internet], pod red. Adam M.P. et al., Seattle 2015.
Li H. et al., Acute liver failure in neonates with undiagnosed hereditary fructose intolerance due to exposure from widely available infant formulas, „Molecular Genetics and Metabolism” 2018, 123(4), 428–432.
Singh S.K., Sarma M.S., Hereditary fructose intolerance: A comprehensive review, „World Journal of Clinical Pediatrics” 2022, 11(4), 321–329.
Sykut-Cegielska J., Wrodzona nietolerancja fruktozy, Żywienie i leczenie żywieniowe dzieci i młodzieży, pod red. Szajewskiej H., Horvath A., Kraków 2017, 271–273