Wrodzona nietolerancja fruktozy – objawy, diagnostyka, zalecenia dietetyczne
Spis treści
1. Postępowanie dietetyczne
Często też trudno oszacować dokładną zawartość fruktozy w produkcie i jej realne spożycie. Podstawowym założeniem diety jest wyeliminowanie z diety fruktozy oraz niektórych innych substancji słodzących (przede wszystkim sorbitolu oraz sacharozy). Z tego względu postępowanie powinno dążyć do maksymalnego ograniczenia ilości tego cukru w jadłospisie, szczególnie w dwóch pierwszych latach życia. Obecnie nie ma wytycznych wskazujących na ilość fruktozy bezpieczną dla pacjentów, co związane jest m.in. Z różną tolerancją w zależności od resztkowej aktywności enzymu.2. Gaughan, L. Baker 2015) Sykut-Cegielska 2017; S. Ayres, P.R. Produkty dozwolone oraz zabronione w diecie (J
Z tego względu podczas prowadzenia diety niezwykle ważne jest dokładne czytanie etykiet, szczególnie w przypadku gotowych oraz przetworzonych produktów spożywczych (np. Wędlin), sosów (ketchup, musztarda, majonez itp.), mieszanek przypraw, leków i suplementów diety (wiele z nich, a zwłaszcza syropy i tabletki powlekane, zawiera sacharozę bądź sorbitol) oraz pasty do zębów. Obróbka termiczna ma również znaczenie w przypadku warzyw. Proces oczyszczania zbóż również prowadzi do zmniejszenia ilości fruktozy, dlatego preferowane jest pieczywo białe, a nie pełnoziarniste. Z tego powodu zalecane jest włączenie do diety bezpiecznych preparatów. Osoby chorujące na wrodzoną nietolerancję fruktozy powinny stosować dietę eliminacyjną przez całe życie; szczególnie krytyczny jest okres dzieciństwa (po 2. Roku życia ograniczenia mogą zostać nieznacznie złagodzone). Z tego względu pacjenci powinni pozostawać pod kontrolą lekarza oraz regularnie (zgodnie z jego zaleceniami) poddawać się ocenie rozwoju oraz funkcjonowania organizmów. W diecie osób z wrodzoną nietolerancją fruktozy wykluczeniu ulegają przede wszystkim jej źródła: produkty zawierające fruktozę, sacharozę, sorbitol, inulinę, ksylitol, maltitol czy erytrytol. Bezpieczne jest natomiast spożywanie glukozy i laktozy (cukru mlecznego), sacharyny oraz aspartamu (tego ostatniego nie wolno wykorzystywać do obróbki termicznej). Gotowanie zmniejsza zawartość fruktozy w produkcie, z tego względu gotowane warzywa są lepszym wyborem niż te surowe. Ze względu na stosowane ograniczenia pacjenci narażeni są na niedobór niektórych witamin rozpuszczalnych w wodzie, przede wszystkim kwasu foliowego i witaminy C. Problemem może być także niewystarczająca ilość błonnika prowadząca do zaparć – w tym przypadku również należy zdecydować się na suplementację. Stosowanie się do założeń diety zmniejsza prawdopodobieństwo wystąpienia powikłań w obrębie wątroby i nerek; nie gwarantuje jednak, że nie dojdzie do ich rozwinięcia. Częstość wizyt kontrolnych powinna zostać ustalona indywidualnie i dopasowana do stanu zdrowia pacjenta. W związku z tym zabronione jest spożywanie większości owoców (z wyjątkiem awokado i niewielkich ilości rabarbaru), dżemów, marmolad oraz cukru, miodu i innych produktów je zawierających.