Szukaj
Język
Marskość wątroby – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie
Spis treści
1. Czym jest marskość wątroby?
Skutkami tego są zaburzenia funkcji metabolicznych wątroby, ograniczenie odpływu żółci oraz rozwój nadciśnienia wrotnego, które prowadzą do wielu powikłań. Te zmiany prowadzą do redukcji czynnego miąższu i uniemożliwiają prawidłowe krążenie wrotne. Marskość wątroby to przewlekłe schorzenie powstające na skutek włóknienia miąższu i przemiany prawidłowej struktury wątroby w patologiczne guzki regeneracyjne.2. Marskość wątroby – przyczyny
Czynniki etiologiczne można podzielić na: – toksyczne – uszkodzenie wątroby pojawia się na skutek kontaktu z alkoholem (alkoholowa marskość wątroby dotyczy 80% przypadków marskości wątroby), lekami (jak metotreksat, amiodaron, metylodopa), substancjami chemicznymi (jak czterochlorek węgla, dimetylonitrozoamina), trującymi grzybami; – wirusowe – zwłóknienie wątroby powstaje w konsekwencji zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C (szczególnie częste w krajach średnio rozwiniętych) i wirusem zapalenia wątroby typu B, który jest najczęstszą przyczyną marskości wątroby w Afryce i większości regionów Azji; – pasożytnicze – martwica miąższu jest wynikiem inwazji niektórych przywr, które uszkadzają strukturę wątroby podczas przemieszczania się w jej głąb, co prowadzi do jej zwłóknienia; – zewnątrzwydzielnicze – uszkodzenie tkanki pojawia się w przebiegu chorób powodujących niedrożność przewodów żółciowych i nadmierne magazynowanie się żółci, jak np. Kamica dróg żółciowych, nowotwór przewodów żółciowych; – dietozależne – marskość wątroby powstaje w przebiegu niealkoholowego stłuszczenia wątroby, którego czynnikami ryzyka są insulinooporność, zespół metaboliczny, otyłość, cukrzyca, nadciśnienie tętnicze, zaburzenia lipidowe; – autoimmunologiczne – uszkodzenie miąższu wątroby jest konsekwencją reakcji układu odpornościowego na własne komórki, prowadzącej do uszkodzenia struktury wątroby w chorobach takich jak autoimmunologiczne zapalenie wątroby, pierwotna marskość żółciowa czy pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych; – genetyczne – zwłóknienie wątroby pojawia się w wyniku zaburzeń metabolicznych związanych z mutacjami genów, jak np. Hemochromatoza (nadmierne gromadzenie żelaza), choroba Wilsona (nadmierne gromadzenie miedzi), niedobór alfa-1-antytrypsyny, choroby spichrzeniowe glikogenu, galaktozemia; – naczyniowe – upośledzenie narządu wynika ze zwężenia naczyń krwionośnych, jak przy np. Zakrzepicy żył wątrobowych w przebiegu choroby Budda-Chiariego; – hemodynamiczne – nieliczne przypadki marskości to powikłania przewlekłej niewydolności prawokomorowej serca z przewlekłym zastojem krwi w wątrobie, prowadzącym do włóknienia zrazików (marskość sercowa wątroby). Najczęstsze przyczyny choroby to nadużywanie alkoholu, niezdrowy styl życia i zakażenia wirusowe. Marskość wątroby jest ostatnim stadium różnych przewlekłych chorób tego narządu.3. Marskość wątroby – objawy
Objawy zgłaszane przez chorego można podzielić na: – objawy ogólnoustrojowe – osłabienie, łatwe męczenie się, ograniczenie dotychczasowej sprawności, stany podgorączkowe, brak apetytu, uczucie pełności w nadbrzuszu, zmniejszenie masy ciała, bolesne skurcze mięśni, obrzęk kończyn dolnych, krwawienia z dziąseł i nosa; – objawy układu pokarmowego – wzdęcia, nudności i wymioty, zaparcia i/lub biegunki, nietolerancja pokarmów tłustych i alkoholu, bóle brzucha z prawej strony; – objawy skórne – świąd skóry, na skórze brzucha widoczne żyły, tzw. Głowa meduzy; – objawy układu hormonalnego – zmniejszenie libido, impotencja, zaburzenia miesiączkowania. W przypadku 30–40% chorych marskość wątroby może mieć przebieg bezobjawowy. Wśród objawów diagnozowanych przez specjalistę wyróżniamy: – objawy skórne – naczyniaki pajączkowate, teleangiektazje, rumienie dłoni i podeszew stóp, intensywniejsze zabarwienie błon śluzowych jamy ustnej, zażółcenie powłok skórnych i twardówek oczu, białe paznokcie, białe plamy po ochłodzeniu, przykurcz rozcięgna dłoniowego; – objawy ogólnoustrojowe – szczupłe kończyny z powodu zaniku mięśni i powiększony obwód brzucha (tzw. Kasztanowy ludzik), wodobrzusze, powiększenie śledziony, powiększenie wątroby, nierówna, guzowata powierzchnia wątroby; – objawy układu hormonalnego – zaburzenia płodności, u mężczyzn bolesna ginekomastia (rozrost sutków), zanik jąder, hipogonadyzm, hirsutyzm u kobiet; – objawy psychiczne – występują w przebiegu jednego z powikłań marskości – encefalopatii i dzielą się na kilka stadiów: I stadium: senność, niespokojny, zaburzony sen, splątanie, drażliwość, pobudzenie, osłabienie koncentracji, spowolnienie, zamazana mowa, upośledzenie pisania, zmiany nastroju, drżenie; II stadium: nasilona senność, letarg, dezorientacja w czasie i przestrzeni, zmiana charakteru pisma, apatia, asteriksje, wolne drżenie, nadreaktywność; III stadium: ciągła senność, ale z przebudzeniami, drżenie, masywne zmiany osobowości; IV stadium: głęboki sen, brak reakcji na bodźce bólowe – śpiączka wątrobowa. U tych osób objawy pojawiają się dopiero wtedy, gdy występują powikłania dające objawy ze strony innych narządów.4. Marskość wątroby – powikłania
Powikłania marskości wątroby są związane z: – zaburzeniami wydolności narządu takimi jak żółtaczka, zaburzenia krzepnięcia, hipoalbuminemia, niedożywienie białkowo-energetyczne; – nadciśnieniem wrotnym, które prowadzi do pojawienia się krążenia obocznego w obrębie przełyku, odbytu czy powłok brzusznych; – insulinoopornością, która rozwija się u 60% chorych i w 20% prowadzi do rozwoju cukrzycy; – wodobrzuszem; – encefalopatią wątrobową, której końcowym stadium jest śpiączka wątrobowa. Innymi poważnymi powikłaniami marskości wątroby są zespół wątrobowo-nerkowy, zespół wątrobowo-płucny, a najcięższym powikłaniem jest rak wątrobowokomórkowy.5. Marskość wątroby – diagnostyka
W badaniach morfologicznych o marskości wątroby może świadczyć małopłytkowość, niedokrwistość makrocytarna i leukopenia. Do zdiagnozowania marskości wątroby wystarczy rozpoznanie zaburzeń produkcji albumin czy protrombin i nieregularnej, guzkowatej tkanki wątroby w badaniu USG, tomografii komputerowej lub rezonansie magnetycznym. Dodatkowe informacje rzutujące na rokowanie może przynieść pomiar gradientu wątrobowo-żylnego (HVPG) mający ocenić ciśnienie krwi w żyle wątrobowej. Diagnostyka marskości wątroby zaczyna się od wywiadu chorobowego, po którym odbywa się badanie fizykalne. W badaniach biochemicznych należy zwrócić uwagę na poziomy aminotransferazy alaninowej (ALT) i asparaginowej (AST), fosfatazy zasadowej (ALP), gamma-glutamylotranspeptydazy (GGTP), zmniejszoną aktywność cholinesterazy oraz podniesiony poziom gamma-globulin, glukozy, trójglicerydów, cholesterolu, alfa-fetoproteiny (AFP), bilirubiny, amoniaku, sodu. Biopsja przezskórna wątroby może pomóc wskazać przyczynę uszkodzenia narządu. Jest to badanie bardzo inwazyjne, dlatego częściej wykorzystuje się USG dopplerowskie z oceną szerokości naczyń, prędkości przepływu i oporności naczyń krążenia wrotnego. Jeśli podczas badania fizykalnego okaże się, że wątroba jest twarda i powiększona, wówczas zleca się morfologię, biochemię krwi i badanie układu krzepnięcia.6. Marskość wątroby – stadia
Trzystopniowa skala Childa-Pugha określa klasę A jako wyrównaną marskość wątroby, w której nie ma wskazań do przeszczepu, oraz klasy B i C jako niewyrównaną marskość wątroby, w których są wskazania do przeszczepienia narządu (tabela 1). Klasyfikacja niewydolności wątroby wg Childa-Pugha *PBC – pierwotne zapalenie dróg żółciowych (primary biliary cholangitis) Opracowanie własne na podstawie: Cholongitas E. Et al., Systematic review: The model for end-stage liver disease--should it replace Child-Pugh's classification for assessing prognosis in cirrhosis?, „Alimentary Pharmacology & Therapeutics” 2005, 22, 1079–1089. Najczęściej wykorzystywaną w praktyce i badaniach klinicznych jest klasyfikacja wg Childa-Pugha. Tabela 1. Marskość wątroby jest chorobą postępującą, dlatego do określenia stopnia zaawansowania choroby służą różne skale.7. Marskość wątroby – leczenie i dieta
Bezwzględnie zakazane jest spożywanie alkoholu, palenie tytoniu oraz przyjmowanie paracetamolu. Ilość dostarczanej energii powinna być o 20% większa niż podstawowa przemiana materii. W celu zapobiegania encefalopatii zaleca się ograniczenie spożycia aminokwasów aromatycznych (fenyloalaniny, tryptofanu, tyrozyny) na rzecz aminokwasów rozgałęzionych (ang. Branched-chain amino acid, BCAA) takich jak walina, leucyna i izoleucyna. Tłuszcze powinny być dostarczane w ilości 1 g/kg masy ciała. Ogólnie zaleca się pozyskiwanie większości zapotrzebowania energetycznego z posiłków węglowodanowych. Zaleca się posiłki częste i małe objętościowo, aby dbać o odpowiedni bilans azotowy. Leczenie farmakologiczne marskości wywołanej wirusem obejmuje przyjmowanie preparatów przeciwwirusowych, jak interferon. W zapobieganiu powikłaniom marskości wykorzystuje się leki moczopędne (w przypadku wodobrzusza), antybiotyki, leki przeczyszczające oraz obniżające ciśnienie. Jeśli się to nie uda, ostatecznością bywa przeszczep narządu. Dzienne zapotrzebowanie na energię i makroskładniki dla osobyz marskością wątroby o masie ciała 70 kg Opracowanie własne na podstawie: Romano M.M., Aranda-Michel J., Żywienie w chorobach wątroby, Dietetyka i żywienie kliniczne, pod red. Właściwe postępowanie terapeutyczne może spowolnić rozwój choroby i zapobiec powstaniu powikłań. Z żywieniowego punktu widzenia najważniejsze jest utrzymanie prawidłowego stanu odżywienia, zapobieganie utracie masy ciała oraz kontrola obrzęków. Zalecane spożycie białka zależy od stopnia zaawansowania choroby i wynosi 1, 2–1, 5 g/kg masy ciała (zapotrzebowanie dla osoby ważącej 70 kg zostało przedstawione w tabeli 2), podaż białka należy ograniczyć do 0, 6–0, 8 g/kg masy ciała przy encefalopatii. Wskazane jest również ograniczenie spożycia azotanów i azotynów, które w największej ilości znajdują się w nawożonych warzywach oraz mięsie i wędlinach. W przypadku obrzęków i wodobrzusza zaleca się ograniczenie soli do 2–3 g dziennie oraz płynów do 1–1, 5 l/dobę. Przy współistniejących insulinooporności, cukrzycy, dyslipidemii należy zwrócić uwagę na niski indeks glikemiczny produktów. Ze względu na możliwe straty witamin rozpuszczalnych w wodzie zaleca się suplementację witaminami z grupy B i kwasem foliowym, a ze względu na właściwości antyoksydacyjne – witaminą C. Marskość o podłożu autoimmunologicznym leczona jest kortykosteroidami, które hamują autoimmunizację. Niedopuszczenie do powikłań wątroby jest najważniejszym elementem terapii. Tabela 2. Chojnackiego J., Wrocław 2013, 147–157. Zalecenia dla chorych obejmują eliminację wszystkich czynników, które mogą obciążać niewydolny narząd.8. Marskość wątroby – rokowania
Badania pokazują, że przeżywalność ściśle wiąże się z zaawansowaniem marskości wątroby (tabela 3). Przeżywalność osób z niewydolnością wątroby wg skali Childa-Pugha Opracowanie własne na podstawie: Cholongitas E. Et al., Systematic review: The model for end-stage liver disease--should it replace Child-Pugh's classification for assessing prognosis in cirrhosis?, „Alimentary Pharmacology & Therapeutics” 2005, 22, 1079–1089. Jednak muszą być monitorowane i poddawane badaniom kontrolnym. Od momentu pojawienia się pierwszych objawów marskości wątroby 45% osób przeżywa 5 lat, a 10–20% chorych – 10 lat. Marskość wątroby jest ciężką i postępującą chorobą. Wczesna diagnoza i odpowiednie postępowanie terapeutyczne zwiększają rokowania chorego. Marskość wątroby jest coraz częstszą przyczyną zachorowalności i umieralności w krajach średnio rozwiniętych. Tabela 3. Osoby, u których wykryto chorobę we wczesnym stadium, po rozpoczęciu odpowiedniego leczenia mogą wrócić do normalnego funkcjonowania. Najmniejsze rokowania mają osoby, które zdiagnozowano w późnym stadium choroby. Szanse tych osób zwiększa szybkie określenie, jakie jest podłoże marskości (np. Wirusowe, immunologiczne) i podjęcie leczenia celowanego. Badania przesiewowe w kierunku marskości są najskuteczniejszą strategią zapobiegania dalszym uszkodzeniom narządu i pojawieniu się powikłań. Skala problemu zachorowalności i śmiertelności jest ogromna, dlatego edukacja pacjentów na temat wpływu stylu życia na funkcjonowanie wątroby to najlepsze działanie prewencyjne. W 2015 r. W zależności od grupy wiekowej była czwartą (50–59 r.ż.), szóstą (30–49 r.ż.) i ósmą (60–69 r.ż.) najczęstszą przyczyną zgonów na świecie, od dłuższego czasu zajmującą miejsce w pierwszej dziesiątce.
