Hämochromatose – Symptome und geeignete Ernährung

Die Hämochromatose stellt eine Stoffwechselstörung dar, die durch eine pathologische Ansammlung von Eisen in den Geweben des Körpers gekennzeichnet ist, was auf eine Fehlfunktion der Mechanismen zurückzuführen ist, die dessen Homöostase regulieren. Die übermäßige Speicherung dieses Spurenelements in den parenchymatösen Organen – insbesondere in der Leber, der Bauchspeicheldrüse, dem Herzen sowie den endokrinen Drüsen – führt zu einer fortschreitenden Zellschädigung und langfristig zur Entwicklung eines Organversagens. Die Erkrankung tritt in zwei Hauptformen auf: die **angeborene (primäre) Hämochromatose**, die genetisch bedingt ist und auf Mutationen im *HFE*-Gen (vorwiegend die homozygote C282Y-Mutation) zurückzuführen ist, sowie die **erworbene (sekundäre) Hämochromatose**, die als Folge exogener oder endogener Faktoren auftritt. Zu den häufigsten Ursachen der sekundären Form zählen chronische Bluttransfusionen, eine übermäßige Eisensupplementierung, Störungen der Erythropoese (z. B. im Rahmen einer Thalassämie) sowie Funktionsstörungen bei der Synthese eisentransportierender Proteine wie Transferrin oder Hepcidin. Ohne angemessene therapeutische Maßnahmen können beide Formen zu schweren systemischen Komplikationen führen, darunter Leberzirrhose, Typ-1-Diabetes, Kardiomyopathie oder Arthropathie [1, 2, 3].

Das klinische Bild dieser durch pathologische Eisenansammlung charakterisierten Erkrankung umfasst unter anderem: eine progressive Leberparenchymschädigung mit konsekutivem Leberversagen, eine beeinträchtigte myokardiale Kontraktionsfähigkeit mit dem Risiko einer Herzinsuffizienzentwicklung, eine gestörte glomeruläre Filtrationsleistung der Nieren mit fortschreitendem Funktionsverlust, anhaltende Erschöpfungszustände sowie tagsüber auftretende übermäßige Schläfrigkeit. Des Weiteren lassen sich eine fibrotische Umwandlung des Lebergewebes bis hin zur Zirrhose, Störungen des Glukosestoffwechsels mit manifestem Diabetes mellitus, eine typische bräunliche Hyperpigmentierung der Haut (verursacht durch Ablagerungen von Melanin und Hämosiderin), entzündliche Veränderungen in multiplen Gelenkstrukturen (Polyarthropathie), eine reduzierte Produktion von Sexualhormonen mit begleitendem Hypogonadismus sowie Hormondefizite — einschließlich des thyreoideastimulierenden Hormons (TSH), des follikelstimulierenden Hormons (FSH), des adrenokortikotropen Hormons (ACTH), des luteinisierenden Hormons (LH) und der in der Nebennierenrinde synthetisierten Kortikosteroide — nachweisen, wie zahlreiche klinische Studien und Metaanalysen bestätigen [1, 2, 3].

Bei der Behandlung der Hämochromatose spielt eine eisenarme Ernährung als unterstützende Therapiemaßnahme eine zentrale Rolle, wie zahlreiche wissenschaftliche Studien belegen [1, 2]. Es gilt, den Konsum von Lebensmitteln mit hohem Gehalt an Häm- und Nicht-Häm-Eisen drastisch einzuschränken oder gänzlich zu meiden. Besonders problematisch sind: rotes Fleisch (insbesondere Rind- und Schweinefleisch), Innereien (Leber, Nieren), Vollkorngetreideprodukte (Buchweizen, Gerste, Quinoa), Vollkornbrot und -backwaren, Rote Bete, Nüsse (Haselnüsse, Mandeln, Macadamianüsse, Cashewkerne), Samen (Sesam, Kürbiskerne), dunkelgrünes Blattgemüse (Spinat, Grünkohl, Mangold, Rübenblätter), Kohlgemüse (Brokkoli, Rosenkohl) sowie Petersilie. Klinische Untersuchungen zeigen, dass zwar durch Ernährung allein kein Rückgang der Erkrankung erzielt werden kann, jedoch eine konsequente Diäteinhaltung die Eisenbelastung deutlich reduziert, das Fortschreiten von Komplikationen verzögert und die Lebensqualität der Betroffenen nachhaltig verbessert.