Fruktose – Speisezucker, Aufnahmeprozess, fruktosebedingte Störungen. Ernährung bei Fruktoseintoleranz

Fruktose, ein Vertreter der Hexosen, zählt zu den einfachen Zuckern (Monosacchariden) und kommt in der Natur weit verbreitet vor, wobei die primären Nahrungsquellen Obst, Honig sowie in geringerem Maße Gemüse darstellen. Es ist entscheidend zu betonen, dass die genannten Lebensmittelgruppen neben Fruktose selbst auch andere Einfachzucker enthalten – darunter die allgemein bekannte Glukose. Diese Zusammenhänge wurden systematisch erfasst und in einer tabellarischen Übersicht [1] dargestellt, die folgende Daten umfasst: **Lebensmittelkategorie** | **Gesamtkohlenhydratgehalt pro Portion (g)** | **Fruktosegehalt pro Portion (g)** – Honig (1 Esslöffel): 17 / 9; Apfel (mittlere Größe): 19 / 11; Weintrauben (10 Stück): 4 / 4; Banane (mittlere Größe): 14 / 6; Tomate (mittlere Größe): 3 / 2; Gurke (mittlere Größe): 5 / 3. In hochindustrialisierten Ländern, insbesondere in Westeuropa, stellen nach wie vor Saccharose – ein Disaccharid aus je einem Molekül Glukose und Fruktose – sowie industriell hergestellter Glukose-Fruktose-Sirup (HFCS, *High-Fructose Corn Syrup*), der aus Mais gewonnen wird, die Hauptquellen für Fruktose dar [2]. Die zunehmende Verbreitung von HFCS in der Lebensmittelindustrie lässt sich auf dessen geringere Produktionskosten, höhere Verarbeitungseffizienz und verbesserte sensorische Eigenschaften der damit angereicherten Produkte zurückführen [3]. Zahlreiche wissenschaftliche Studien deuten jedoch auf mögliche Zusammenhänge zwischen einem übermäßigen Konsum dieses Sirups und der Entstehung metabolischer Erkrankungen hin, darunter Typ-2-Diabetes, viszerale Adipositas, arterieller Hypertonie, kardiovaskuläre Erkrankungen, Nierensteine sowie Störungen des Lipidprofils [3]. Darüber hinaus könnte HFCS die *de novo*-Lipogenese in der Leber fördern, was die Entwicklung einer nicht-alkoholischen Fettlebererkrankung (NAFLD, *nonalcoholic fatty liver disease*) begünstigt – eine Pathologie, die in etwa 20 % der Fälle in eine Leberzirrhose übergeht [4]. Interessanterweise werden der isolierten Fruktose selbst keine vergleichbar negativen Effekte zugeschrieben [5], und Veränderungen im Lipidprofil nach ihrem Verzehr erwiesen sich als ähnlich denen, die durch andere Einfachzucker hervorgerufen werden [6]. Die Frage nach der maximal tolerierbaren Tagesdosis an Fruktose bleibt indes weiterhin ungeklärt. Die deutschen Ernährungsrichtlinien legen lediglich allgemeine Empfehlungen für die Gesamtzufuhr *zugesetzter Zucker* fest, deren Anteil an der täglichen Energiezufuhr 10 % nicht überschreiten sollte [7]. Als "zugesetzte Zucker" gelten dabei sowohl während der Verarbeitung hinzugefügte Saccharide als auch natürlich vorkommende Zucker in konsumierten Lebensmitteln (z. B. Glukose und Fruktose in Honig oder Laktose in Milch) [8].

Die primäre Zufuhrquelle von Fructose stellt das Disaccharid Saccharose dar, welches durch die katalytische Wirkung des Enzyms Saccharase im Lumen des Dünndarms hydrolytisch in seine Monosaccharidkomponenten — nämlich Fructose und Glucose — gespalten wird [9]. Die nachfolgenden metabolischen Umwandlungsprozesse finden hauptsächlich in zwei zentralen Gewebearten statt: 1) Im Muskelgewebe, wo Fructose durch das Enzym Hexokinase zu Fructose-6-phosphat phosphoryliert wird, um anschließend als Substrat in den glykolytischen Stoffwechselweg eingebunden zu werden; 2) In den Leberzellen (Hepatozyten), wo Fructose unter dem Einfluss der Fructokinase (Phosphofructokinase-1) zu Fructose-1-phosphat umgewandelt wird, das daraufhin weiter zu Glycerol-3-phosphat metabolisiert wird — einem Intermediat, das entweder in die Glykolyse oder in die Gluconeogenese eingeleitet werden kann. Es ist dabei besonders hervorzuheben, dass der überwiegende Anteil der entstehenden Metabolite aus den hepatischen Umwandlungsprozessen stammt, wie durch umfangreiche metabolische Studien belegt wird [10, 11].

Die hereditäre Fructoseintoleranz repräsentiert eine seltene, genetisch determinierte Störung des Kohlenhydratstoffwechsels, die einem autosomal-rezessiven Erbgang folgt. Dies impliziert, dass die voll ausgeprägte Symptomatik der Erkrankung ausschließlich dann auftritt, wenn ein Kind von jedem Elternteil eine Kopie des mutierten Gens erbt – beide Eltern also als heterozygote Träger der Genveränderung fungieren [12]. Die pathophysiologische Grundlage dieses Krankheitskomplexes besteht in einem angeborenen, vollständigen oder partiellen Mangel zweier essenzieller Enzyme des Fructose-Metabolismus: **1.** der Phosphofruktokinase (PFK), deren Defizit zur Entwicklung der sogenannten *essentiellen Fructosurie* führt – einem Zustand, der durch erhöhte Fructosekonzentrationen im Blut sowie deren renale Ausscheidung gekennzeichnet ist; **2.** der Fructose-1-Phosphat-Aldolase (Aldolase B), deren Fehlen die *hereditäre Fructoseintoleranz* bedingt – eine schwerwiegende Stoffwechselstörung mit potenziell letalem Verlauf [13,10]. Aktuelle Daten der Weltgesundheitsorganisation (WHO) schätzen die Prävalenz der hereditären Fructoseintoleranz auf etwa **1:40.000** Geburten, während die mildere Variante – die essentielle Fructosurie – etwa **1:120.000** Individuen in der Allgemeinbevölkerung betrifft [14]. Die folgende Übersicht systematisiert die zentralen klinischen Merkmale sowie diagnostischen Verfahren beider Entitäten unter Berücksichtigung spezifischer biochemischer Marker und assoziierter Symptomkomplexe [15]:

Ein individuell angepasster Ernährungsplan spielt eine zentrale Rolle bei der Bewältigung der Symptome einer Fructoseintoleranz, insbesondere bei Fällen, die durch einen Enzymmangel der Aldolase B verursacht werden. Der primäre therapeutische Ansatz besteht in der Einführung einer strikten Eliminationsdiät, die den Verzehr von Produkten mit hohem Fructosegehalt – einem natürlich vorkommenden Monosaccharid in Obst, Gemüse und gesüßten Erzeugnissen – minimiert [16]. Von entscheidender Bedeutung ist das bewusste Meiden von Lebensmitteln mit nachgewiesener hoher Konzentration dieses Kohlenhydrats, darunter Bienenhonig, alle Arten von Fruchtaufstrichen (Marmeladen, Fruchtmus, zuckerfreie Konfitüren) sowie die meisten Obstsorten, sowohl frisch als auch getrocknet [13].