Diätetische Empfehlungen für Kinder mit Phenylketonuria

Phenylketonurie (PKU) ist eine seltene, aber ernste autosomal-rezessiv vererbte Stoffwechselstörung, die durch einen Mangel an Phenylalaninhydroxylase gekennzeichnet ist. Dies führt zu einer Anreicherung von Phenylalanin im Körper und kann zu schweren Schäden im zentralen Nervensystem führen. Die Therapie basiert auf einer strikten phenylalaninarmen Ernährung, die individuell angepasst wird.

Eine phenylalaninarme Ernährung sollte bei einem erkrankten Kind unmittelbar nach der Diagnose eingeführt werden, idealerweise im Alter von 7 bis 10 Jahren. Bei Neugeborenen schließt die Erkrankung das Stillen nicht aus, jedoch mit gewissen Einschränkungen. Die Muttermilch muss abgepumpt und in genau definierten Mengen verabreicht werden. Obwohl Studien die Vorteile des Stillens gegenüber Milchersatzprodukten belegen, ist zu beachten, dass Muttermilch ebenfalls Phenylalanin enthält. Bei älteren Kindern sollten herkömmliche Lebensmittel durch solche mit reduziertem Phenylalaningehalt ersetzt werden, also Produkte mit niedrigem Proteingehalt. Die Ernährung basiert auf speziellen milchfreien Produkten ohne Phenylalanin sowie auf vollständigen Produkten, die alle notwendigen Nährstoffe liefern. Entscheidend ist, dass die Ernährung des Kindes ausreichend Energie sowie alle für eine gesunde Entwicklung erforderlichen Nährstoffe bereitstellt.

Phenylalanin ist eine Aminosäure, die in großen Mengen in tierischen Produkten mit hohem Vollwertproteinanteil, aber auch in pflanzlichen Produkten vorkommt. Daher sollten folgende Lebensmittel von der Ernährung ausgeschlossen werden: Fleisch, Innereien, Konserven, tierische Produkte, Eier, Fisch (mager und fett) sowie Meeresfrüchte, Milch und Milchprodukte: Joghurt, gelbe und weiße Käsesorten, Butter, geschmolzener Käse, Milcheis, Sahne, herkömmliche Getreideprodukte (erlaubt sind auch): Mais, Weizen, Bohnen, Getreide, Nudeln, Kakao, Getreide, Sojabohnen, Gemüse, Hafer, Spargel, Aspartam, Sojasauce, Aspargane, Salz sowie Sojabohnen, unabhängig davon, ob sie mit Maisfleisch vermischt sind, Sojamilch, Sojabutter, Sojabohnen und andere Gemüsesorten. Phenylalanin ist auch in Aspartam enthalten, einem Süßstoff, der häufig in Diätlebensmitteln und Getränken verwendet wird.

Die Ernährung eines Kindes mit Phenylketonurie erfordert den strikten Verzicht auf phenylalaninreiche Lebensmittel, was aufgrund der Notwendigkeit, herkömmliche Produkte durch spezialisierte Alternativen zu ersetzen, eine Herausforderung darstellt. Diese sind in der Regel teurer und hauptsächlich in Online-Shops erhältlich. Zu den zugelassenen Lebensmitteln gehören: pflanzliche Öle, Zucker, Fruchtbonbons, Gelatine-freie Gelees, Süßigkeiten, natürliches Mineralwasser, Verdickungsmittel wie Johannisbrotkernmehl, Pektine, Carrageen, Guarkernmehl, Agar und Gummi arabicum. In begrenzten Mengen verzehrbar sind: Butter, Margarine, Gemüse (ohne trockene Hülsenfrüchte), Kartoffeln, Obst, Marmeladen, Gelees, Honig, Reis, Backwaren aus Mehl mit niedrigem Phenylalanin-Gehalt, Tapioka und Sago. Dennoch sollte die Ernährung nicht auf diesen Produkten basieren, da die Gefahr besteht, die sichere Phenylalanin-Dosis zu überschreiten. Empfohlen werden Produkte mit reduziertem Proteingehalt, low-protein-Puddings, Käse und Milchprodukte sowie Gemüse mit niedrigem Phenylalanin-Gehalt. Entscheidend ist die Ergänzung der Ernährung mit speziell für Phenylketonurie-Patienten entwickelten Präparaten.

Zubereitung: Aprikosen werden gewaschen, entkernt und in kleine Stücke geschnitten. In 2/3 des Wassers werden die Früchte mit Zucker übergossen und weichgekocht. Anschließend werden sie püriert und mit Kartoffelmehl, das in der restlichen Flüssigkeit aufgelöst wurde, vermischt. Die Masse wird unter ständigem Rühren gekocht, bis das Mehl den Pudding eindickt. Rezepte für proteinarme Pfannkuchen mit Puderzucker. Zutaten: proteinarme Mehl - 1 Glas, proteinarmes Milch - 1,5-2 Gläser, Pflanzenöl - 1 Teelöffel, Prise Zucker und Salz. Zubereitung: In einer Schüssel werden Mehl, Salz und Zucker vermischt, dann die flüssigen Zutaten - Öl und Milch - hinzugefügt. Die Zutaten werden gründlich vermischt. Bei Bedarf wird Wasser oder Mehl hinzugefügt. Die Pfannkuchen werden in einer erhitzten Pfanne mit wenig Pflanzenöl gebacken. Sie werden aufgerollt und mit Puderzucker bestäubt serviert. Bei einem Kind mit PKU ist die Ernährung die Grundlage der Behandlung. Zu Beginn kann die Zubereitung von Mahlzeiten für neue Eltern sehr schwierig sein, aber es lohnt sich nicht aufzugeben! Die Gesundheit des Kindes ist am wichtigsten!