„Cushing-Syndrom” – Ursachen, Symptome, Therapie
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Das „Cushing-Syndrom”, das nach dem amerikanischen Neurochirurgen Harvey Cushing benannt ist, der bereits im Jahr 1912 die Stoffwechselstörungen, die durch eine übermäßige Produktion von Cortisol im menschlichen Körper verursacht werden, sehr detailliert beschrieben hat, ist eher selten, da es nur 1 bis 2 Fälle pro Jahr pro Million Menschen gibt. Es ist bei Frauen deutlich häufiger, während bei Kindern vor der Pubertät die Häufigkeit bei Jungen deutlich höher ist.
Cushing-Syndrom
Das Cushing-Syndrom entsteht durch eine anhaltende Überproduktion von Cortisol, die zu verschiedenen negativen Veränderungen im Körper führt, die sich in typischen Symptomen äußern. Das adrenokortikotrope Hormon (ACTH) wird von der Hypophyse produziert und regelt die Cortisolausschüttung durch die Nebennieren. Dieses Stresshormon ist entscheidend für den Stoffwechsel von Fetten, Proteinen und Kohlenhydraten sowie für die Regulation entzündlicher Reaktionen und die Blutzuckerregulation. Normalerweise ist die hormonelle Steuerung selbstregulierend, doch beim Cushing-Syndrom kommt es zu einem erhöhten Cortisolspiegel, was zu einem ACTH-Abfall im Blut führt. Wichtig ist der Unterschied zur Cushing-Krankheit, die durch eine übermäßige ACTH-Freisetzung durch einen Hypophysentumor verursacht wird und ähnliche Symptome hervorruft.
Cushing-Syndrom – ätiologische Ursachen
Die pathologische Steigerung der Corticosteroidproduktion durch die Nebennieren kann auf zwei Wegen entstehen: durch übermäßige ACTH-Stimulation oder autonome Funktion des Organs. Im ersten Fall ist die häufigste Ursache für erhöhte Adrenocorticotropin-Werte ein Mikroadenom der Hypophyse, das gekennzeichnet ist durch
Cushing-Syndrom – auffällige Anzeichen
Die Anzeichen des Cushing-Syndroms stehen in engem Zusammenhang mit anhaltenden Zuständen erhöhter Cortisolwerte. Zu den typischsten Symptomen zählen: Fettansammlungen im Gesicht, Rumpf und Nacken (sog. Büffelnacken), verstärkte Neigung zu Blutergüssen, Hautveränderungen (rote Risse, Akne, Tendenz zu subkutanen Ausschlägen), Muskelabbau, verminderte Muskelkraft, Osteoporose mit pathologischen Frakturen, Bluthochdruck, erhöhte Anfälligkeit für Infektionen, insbesondere Pilzinfektionen, Stoffwechselstörungen (Hyperurikämie, Hyperlipidämie, Diabetes, Thrombophlebitis) sowie hormonelle Störungen (Hypothyreose, Wachstumsstörungen, Menstruations- und Potenzstörungen).
Therapie des Cushing-Syndroms – Ziele und Techniken
Das primäre Ziel der Therapie besteht darin, den Cortisolspiegel im Blut zu normalisieren und die Symptome des Hypercortisolismus zu lindern. Dies kann durch gezielte Pharmakotherapie, Strahlentherapie oder einen chirurgischen Eingriff erreicht werden. Der erste Therapieschritt ist eine Operation über die Siebbeinzelle. Das Ziel des Eingriffs ist es, innerhalb einer Woche nach der Operation den gewünschten Cortisolspiegel zu erreichen. Idealerweise sollte dieser 50 nmol/l nicht überschreiten, wobei Studien jedoch zeigen, dass Werte zwischen 50 und 300 nmol/l ebenfalls eine Remission anzeigen. Falls keine Besserung nach dem Eingriff eintritt, kann eine erneute Operation in Betracht gezogen werden. Bei Kontraindikationen für eine erneute Operation wird stattdessen Strahlentherapie eingesetzt. Epidemiologische Studien belegen, dass die Strahlentherapie effektiv die Tumorentwicklung kontrolliert und bei 75% der Patienten zu einer Remission führt. Auch die Pharmakotherapie ist eine wirksame Methode zur Reduzierung der Hypercortisolismus-Symptome. Häufig verwendete Medikamente sind Inhibitoren der Nebennieren-Steroidogenese, darunter Mitotan, Metyrapon und Ketoconazol.